A Colangite Biliar Primária (CBP) é uma condição autoimune que afeta o fígado. É uma doença rara, crónica e de progressão lenta, que afeta principalmente mulheres entre os 40 e 60 anos de idade, e que provoca a destruição progressiva dos pequenos canais biliares do fígado. O sistema imune deixa de reconhecer as células que revestem esses canais biliares como sendo próprias, danifica-as como se fossem estranhas ao organismo, causando obstrução do fluxo de bílis que por sua vez irá comprometer a função as células do fígado. Todo este ambiente é altamente inflamatório e, ao longo do tempo, irá promover a formação de cicatrizes hepáticas e comprometer a função deste órgão vital, que pode resultar em cirrose e no aumento do risco de cancro no fígado.
A etiologia da CBP permanece desconhecida. Existe uma predisposição genética que, aliada a outros fatores, como por exemplo, os fatores ambientais, como a exposição a fumo de tabaco ou outros químicos, possa provocar a disfunção imune, que é a responsável pelo desenvolvimento desta doença.
A CBP não é uma doença hereditária, mas, devido aos fatores genéticos envolvidos, os familiares diretos apresentam um risco mais elevado de desenvolver CBP, ou outras doenças autoimunes, comparativamente à população em geral.
A CBP não é uma doença infeciosa nem é contagiosa.
A maioria das pessoas com CBP nunca desenvolve cirrose.
A cirrose é frequentemente vista como um dano no fígado causado pelo consumo excessivo de álcool, mas isso nem sempre é verdade. Na realidade, a cirrose refere-se a uma forma avançada de danos e cicatrizes que modifica a estrutura do fígado. Esta condição pode resultar de diversas doenças hepáticas e biliares. Seja qual for a causa, a cirrose pode gerar vários problemas que necessitam de acompanhamento médico a longo prazo.
Sintomas
Os sintomas relacionados com a CBP afetam de forma significativa a qualidade de vida dos doentes e são amplamente variáveis. Além dos sintomas clássicos, como fadiga e prurido, os doentes podem também relatar olhos e boca secos, icterícia, dor nos ossos e articulares, e dor ou desconforto abdominal.
Os sintomas da CBP podem ser difíceis de controlar e podem também prejudicar a qualidade de vida, gerando níveis elevados de stress e ansiedade. É crucial o diálogo com o seu médico sobre todos os sintomas e os impactos que ele acarretam para o seu dia-a-dia, por forma a que possam ser aliviados.
A CBP está associada a um maior risco de depressão, particularmente se os sintomas não forem identificados nem tratados adequadamente.
A gravidade dos sintomas da CBP, geralmente, não estão correlacionados com a gravidade da doença.
DIAGNÓSTICO
Sendo a CBP uma doença rara, o diagnóstico pode ser mais demorado até porque, não é raro que o doente esteja assintomático na altura da suspeita clínica.
Caracteristicamente, a CBP apresenta alterações analíticas que se representam com a elevação da Fosfatase Alcalina (FA). Esta enzima, presente no organismo, quando se apresenta em níveis elevados, pode indicar danos hepáticos. A monitorização dos níveis de FA é igualmente utilizada para o seguimento da doença, de forma a avaliar a resposta ao tratamento instituído e de avaliação de dano hepático.
Na suspeita de CBP, é fundamental avaliar os auto-anticorpos anti-mitocondriais (AMA), que são produzidos pelo sistema imune e que são muito específicos da doença, estando presentes em 95% dos casos diagnosticados. Contudo, a ausência dos AMA não exclui a existência desta patologia.
O diagnóstico e tratamento precoces da CBP são fundamentais para o seu controlo, porque existem terapias eficazes para permitem evitar a progressão da doença.
Tratamento
O tratamento da CBP assenta num fármaco denominado Ácido Ursodesoxicólico (AUDC), que é habitualmente muito bem tolerado e que deve ser tomado na dose de 13-15mg/Kg. Na maioria dos doentes, a progressão da doença pode ser interrompida e podem ser evitados danos adicionais no fígado com o AUDC. Quando o tratamento com AUDC não for suficiente para estabilizar a doença, podem estar disponíveis opções de tratamento adicionais, como o ácido obeticólico e o bezafibrato. Em conjunto com o seu médico, pode decidir qual o tratamento mais adequado para o seu caso.
Com tratamento adequado, uma pessoa com CBP pode ter uma esperança e qualidade de vida semelhantes às de uma pessoa saudável.
O objetivo do tratamento é abrandar o dano progressivo nos canais biliares do fígado e reduzir os níveis de FA. É crucial adaptar o plano de tratamento às necessidades de cada doente e, uma vez definido, manter um acompanhamento médico contínuo.
Iniciar o tratamento o mais cedo possível é igualmente importante, pois é mais eficaz em doentes nas fases iniciais da CBP.
A Colangite Biliar Primária não tem cura, mas pode ser controlada com tratamento adequado.
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